Tuairiscigh dhá eolaithe Gearmáine a raibh galar Creutzfeldt-Jakob, ar a dtugtar an tinneas ar a dtugtar sloinnte, chomh luath le tús an 20ú haois. Cé go bhfuil níos mó ná céad bliain caite ag an am sin, níor aimsíodh leigheas don ghalar seo riamh. Bhí eolaithe in ann foinse an ghalair a aithint - prionta naimhdeach, ach ní raibh sé in ann foghlaim conas déileáil leis.
Galar Creutzfeldt-Jakob - cad é?
Forbraíonn galar prion Creutzfeldt-Jakob mar thoradh ar shóchán géine de bharr orgánach daonna naimhdeach, an prion próitéine. Creidtear gur eallach é foinse an phróitéin seo, ach go ndéanann taighde nua hypothesizes go dtarlóidh an galar go spontáineach agus gan chúis seachtrach. Creideann taighdeoirí go bhfuil galar KBH (galar bó dÚsachtach) ag dul chun cinn, agus tugtar faoi deara cásanna de ghalair nua. Sna 1990í, taifeadadh cásanna fo-ghné an ghalair seo, ar a dtugtar galar dÚsachtach bó.
Roimhe seo, chuir an galar difear do dhaoine níos sine ná 65 bliain d'aois, ach anois tá cásanna damáiste do dhaoine óga. Bíonn tionchar ag an víreas prionna ar an inchinn, mar thoradh ar a bhfuil próisis chognaíoch agus carachtar ag fulaingt i bhfear. Mar thoradh ar fhorbairt an léasa tá méadú ar na comharthaí, neamhoird urlabhra, urghabhálacha agus paresis na géaga. Is é coma agus bás an buaic an ghalair. Tar éis ionfhabhtú, níl duine níos faide ná dhá bhliain. Is é 8 mí an t-ionchas saoil meán don damáiste prionna.
Galar Creutzfeldt-Jakob - gníomhaire cúiseach
Is é próitéin prion mutante ba chúis leis an víreas de choimhlint bó. Tá prionsaí ann i gcorp an duine, ach tá struchtúr difriúil acu. Ní fhaigheann an próitéin naimhdeach a thagann ón taobh amuigh bás i gcorp an duine, ach a thagann ón sruth fola don inchinn. Tá sé ag tosú ag idirghníomhú le prionsaí daonna, rud a fhágann athrú ar a struchtúr. Cruthaíonn an prion tógálach plaicí ar néaróin, agus ina dhiaidh sin, cuireann an neuróin amach.
Galar Creutzfeldt-Jakob - an bealach ionfhabhtaithe
Déanann eolaithe idirdhealú a dhéanamh ar na bealaí a bhaineann le galar Creutzfeldt-Jakob a ionfhabhtú:
- trasphlandú fíocháin bhólachta ionfhabhtaithe atá ionfhabhtaithe le prionsaí tógálach;
- fuil éillithe a fhuilaistriú;
- tarchur ionfhabhtaithe trí ionstraimí máinliachta éillithe neamh-steiriúla;
- ag ithe feoil ionfhabhtaithe bó, caoirigh, gabhair.
Galar Creutzfeldt-Jakob - cúiseanna
Ní bunaíodh éiceolaíoch galar Creutzfeldt-Jakob go díreach. Cé go nglactar leis go ginearálta an leagan ar iontráil prion eachtrannaigh ón taobh amuigh (go minic ó ainmhí), tá teoiricí eile ann. Ceann de na teoiricí is ea an toimhde go dtosaíonn an prion daonna, ar chúis éigin, athrú prionsaí comharsanacha a athrú, rud a fhágann go dtarlódh struchtúir éagsúla an inchinn.
Tosaíonn ag prionsaí idirbheagacha le galar Creutzfeldt-Jakob ag obair in aghaidh an orgánaigh óstach. Cuireann siad cosc ar an gcill óna fheidhm a chomhlíonadh, ag blocáil na próisis a tharlaíonn ann. Mar thoradh ar na prionsaí, básann an cille. Maidir le cealla marbh, forbraíonn próisis athlastacha, ina nglacann einsímí an-ghníomhach páirt. Cuireann na substaintí seo isteach ar obair na gcealla sláintiúla, rud a mhéadaíonn an damáiste do struchtúir na hinchinne.
Galar Creutzfeldt-Jakob - comharthaí
Braitheann coinbhleachtaí bó i measc daoine a bhfuil a n-airíonna ag brath ar shuíomh an léasa ag an gcéad chéim ag na comharthaí sin:
- distraction, greannaitheacht;
- tinneas cinn, meadhrán ;
- fadhbanna le codlata;
- meath radhairc;
- apathy, easpa tionscnaimh;
- lagú cuimhne ;
- laghdaíodh libido;
- euphoria episodic nó eagla;
- delirium nó cuisneachtaí;
- fadhbanna le cainte;
- paresis géaga, míshuíomhacht agus iad ag bogadh.
Sa dara céim, léiríonn na comharthaí sin galar bó dÚsachtach, na hairíonna a mhéadaíonn:
- urghabhálacha epileptic ;
- pairilis;
- cailliúint rialú muscle, tremor;
- dementia;
- lagú mór cainte;
- neamhoird shíciatracha.
Tá na hairíonna seo a leanas mar thréith ag an gcéim críochfoirt:
- staid na hiascaireachta;
- caillteanas smacht na n-orgán pelvic;
- claonadh lagtha;
- pairilis iomlán;
- coma.
Galar Kreutzfeldt-Jakob - diagnóis
Chun an diagnóis a shoiléiriú ní mór pictiúr iomlán cliniciúil a dhaingniú, arna dheimhniú ag sonraí ionstraimí. Sa chás seo, faigheann an dochtúir, nuair a bhailítear anamnesis, amach sa chrios ina gcónaíonn an t-othar, cibé an raibh teagmhálacha le heallach. Tá sé tábhachtach na hairíonna go léir a thug an t-othar chun aghaidh a fháil amach. Tugtar aird ar leith ar fhadhbanna le cumas fís, meabhrach agus mótair.
Cuimsíonn sonraí ionstraimí torthaí na suirbhéanna sin:
- EEG (electroencephalogram) - laghdófar é ar ghníomhaíocht le tonnta géara tréimhsiúla nó pseudoperiodic.
- PET na hinchinne.
- Braitheann an "symptom mealbb symptom" ar a dtugtar galar Creutzfeldt-Jakob, MRI ina ndéantar an modh T2 - limistéir le comharthaí ardaithe.
- Puncture lumbar le haghaidh staidéar a dhéanamh ar sreabhach cerebrospinal.
- Biopsy stereotoxic an inchinn, a ligeann do phróitéin thógálacha a bhrath.
Galar Creutzfeldt-Jakob - cóireáil
Ós rud é nach bhfuil aon chúis chruinn fós ann don ghalar, níor aimsíodh aon leigheas ina choinne. Níor thug na baill agus na daoine imdhíonadh na torthaí inmhianaithe. Ná gníomhú ar phrionsaí naimhdeach agus drugaí antiviral. Bhí na taighdeoirí in ann tuiscint a fháil ar conas saol na gcealla ionfhabhtaithe a leathnú, ach níl sé seo ach céim beag sa chuardach drugaí éifeachtach. Faoi láthair, ní dhéantar cóireáil ach go minic le galar bó dÚsachtach i ndaoine. Tá drugaí anticonvulsant agus antiepileptic forordaithe ag an othar.